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Sobre Hemophilia

A hemofilia

DEFINIÇÃO

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico devido à deficiência de um fator de coagulação

Existem dois tipos de hemofilia:.

A hemofilia A (hemofilia clássica) é a falta de fator VIII, que cobre 80% dos casos.

A hemofilia B (doença do Natal) é a falta de fator IX.

padrões de sangramento e consequências destes dois tipos de hemofilia são o mesmo

Causa

A hemofilia é causada por vários genes que são doenças hereditárias.; herdada através da mãe, mas quase sempre atacou o menino.


Sintomas

A gravidade dos sintomas depende da influência de anormalidades genéticas que ocorrem na atividade do fator VII e fator IX. Se a atividade é inferior a 1%, haverá episódios de sangramento graves e recorrentes, sem motivo aparente.

Se a atividade de 5%, os sintomas são leves. Episódios pouco frequentes sangramento sem causa definida, mas a cirurgia ou lesão pode causar hemorragia descontrolada, que pode ser fatal.

O primeiro episódio de sangramento ocorre geralmente antes da idade de 18 meses, o que muitas vezes ocorre depois de uma pequena lesão.

Crianças propensas a contusões. Até mesmo a injecção no músculo pode causar hemorragia, que por sua vez levou a uma extensa hematomas (hematoma).

sangramentos recorrentes nas articulações e músculos podem levar a deformidades incapacitantes. O sangramento pode levar a inchaço da base da língua que obstrui as vias aéreas e sintomas respiratórios ocorrer.

colisões menores na cabeça pode levar a hemorragia no crânio, o que pode causar danos cerebrais e morte.

Diagnóstico

Se um menino enfrentando sangramento anormal, acredita-se que ele sofria de hemofilia.


Exames de sangue podem encontrar um abrandamento no processo de congelamento. Se houver uma desaceleração, em seguida, para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo e gravidade, após exame realizado atividade do fator VII e fator IX.

TRATAMENTO

As pessoas com hemofilia devem evitar circunstâncias que podem causar sangramento. Eles deveriam realmente prestar atenção aos cuidados dentes para não ter que passar por uma extração de dente.


Os hemofílicos leves que tenham sido submetidos a cirurgia ou a extração do dente, será dada a desmopressina medicamento para corrigir o sistema de coagulação que é apenas temporária, de modo não há necessidade de transfusão.

Os pacientes ta

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